耳聾并不僅僅指無法聽到外界聲音，實際上，還有一些人并非聽不到他人的談話，只是聽得不夠清楚。這種情況被稱為聽神經病，是一種特殊的神經性耳聾。

聽神經病通常發生在嬰幼兒和青少年身上，大約占兒童永久性聽力損失的10%。這類人群從小就感到語言交流困難，直至影響到日常生活和學習時，才會尋求醫療幫助。

嬰幼兒時期的患兒可能會通過聽力篩查，看似聽力沒有大問題，然而，隨著年齡增長，他們可能面臨言語發育障礙的困擾。對于青少年患者來說，前期言語發育正常，但逐漸變得健談，反應較為遲鈍，課堂表現不如其他同齡人那樣靈敏。這常常導致他們“聽見卻聽不清”、“聽見卻聽不懂”、“聽見卻聽不全”、“聽見卻滯后”。

關于聽神經病的成因，我們了解到，它與遺傳因素和環境因素密切相關。遺傳因素方面，已經發現了20多種與聽神經病相關的致病基因，這些基因主要通過常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X-連鎖遺傳及線粒體遺傳等方式傳遞給后代。環境因素則包括新生兒高膽紅素血癥、圍產期缺氧或窒息、感染、免疫性疾病、耳毒性藥物以及噪聲等。其中，新生兒高膽紅素血癥和圍產期缺氧是引發新生兒聽神經病的主要風險因素；而感染則是青少年患聽神經病的首要高危因素。 如何確診聽神經病呢？

這需要經過詳細的聽力學、影像學、遺傳學檢查，同時結合全面的問診查體、言語發育和交流能力評估才能做出判斷。建議您前往正規、專業的醫院接受治療。

至于聽神經病的治療方法，目前還沒有特效藥，主要的干預措施是選配助聽器或進行人工耳蝸植入。然而，由于病因各異，治療效果也有所差別。

是否需要佩戴助聽器呢？

這個問題的答案因人而異，需要根據患者的行為閾值和聽覺皮層誘發電位綜合考慮。至于人工耳蝸植入，雖然已有較長時間的應用歷史，但其療效仍存在爭議，部分患者在植入后言語識別能力確實得到改善，但也有部分患者效果不佳。

人工耳蝸植入的效果與聽神經病病變部位有關，通過基因檢測可以確定部分聽神經病的病變位置。若內毛細胞或毛細胞與聽神經之間的突觸出現問題，植入電極后產生的電刺激可繞過病變部位直接刺激到螺旋神經節細胞，從而恢復聽力。

不知您有沒有嘗試過植入人工耳蝸來改善聽力呢？若是聽神經本身出現病變，可能此法無法規避病變位置，進而影響療效。不過，還有其他治療方案供您參考哦~例如藥物治療以及基因治療等，雖然目前還處于研究階段，但未來也許能成為有效的治療手段。

既然這種疾病的病因及癥狀如此復雜且多變，那么，我們該如何預防其發生呢？首先，建議家長們在新生兒聽力篩查過程中，除了常規的耳聲發射檢查外，也別忘了進行自動聽性腦干反應（AABR）檢測。對于未通過AABR的寶寶，可以再次進行ABR測試，以防誤診。

此外，夫妻雙方可以進行耳聾基因篩查，了解自己是否攜帶聽神經病相關基因，從而避免新生兒出生后患有此類疾病。如果夫妻雙方都攜帶有基因突變，在準備懷孕或者孕期時，可以尋求專業醫生的遺傳咨詢，評估新生兒患病風險，必要時，可以考慮采用第三代試管嬰兒技術。

當然，我們也要盡量避免一些可能引發聽神經病的環境因素，比如新生兒高膽紅素血癥、缺氧、感染等等。如果發現孩子存在不會說話、不愛講話、聽不清等情況，請盡早帶他們去正規醫院的專科就診，以便早期發現、早期治療，避免錯過孩子語言發展的關鍵期，帶來更嚴重的后果。

溫馨提示：當孩子出現反應慢或語言交流困難的時候就要注意了，很有可能就是神經性耳聾導致的，這時家長需帶孩子及時就醫做聽力篩查，成都仁品耳鼻喉醫院作為成都最大的一家耳鼻喉重點專科醫院，對治療耳聾經驗豐富，如有疑問可點擊在線咨詢，或撥打仁品免費咨詢熱線：17882243129進行線上一對一問診，網上預約還可享受優惠！