“大前庭”是讓眾多家長談虎色變的三個字，在家長的概念里，如果孩子確診“大前庭導水管擴張綜合征”，他們便如臨大敵，認為孩子離聾又近了一步。事實真的如此嗎？

 

針對這一問題，我們一起問問成都仁品耳聾耳鳴特色門診專家鄧美濤醫師，看她怎么說！

 

在臨床診療過程中，鄧美濤醫師曾接診過一些感冒、發燒、外傷、甚至坐飛機時，突然聽力下降的患者，在診療時常被診斷為“感音神經性聾”，面對這一結果患者時常一頭霧水，經過仔細檢查后才發現，致聾的“真兇”并不是感冒、打噴嚏，而是從娘胎里遺傳下來的“大前庭導水管綜合征”惹的禍。

 

大前庭導水管擴大綜合征是以漸進性、波動性聽力下降為主要表現的先天性內耳畸形疾病，少部分患者表現為突發性耳聾，屬于常染色體隱性遺傳非綜合型感音神經性耳聾，是臨床上最常見的一種先天性內耳畸形，也是兒童感音神經性聾的原因之一。

 

 

“這部分患者常在出生時聽力篩查是正常的，但大部分孩子在兒童及青少年成長過程中出現聽力下降，也有部分患者成年后才出現聽力下降。”

 

由于大前庭導水管綜合征引起的聽力下降是波動變化的，常因頭部碰撞、輕微外傷，感冒、上呼吸道感染等誘因突發聽力下降，少數患者伴有頭暈、嘔吐、耳鳴等癥狀，因為在聽力下降初期，部分患者可能出現部分聽力回升，因而時常被患者或家長忽略。該病起病隱匿，易出現漏診、誤診的情況，醫生在診斷時通常結合特征性表現、聽力學檢查、影像學檢查和基因檢查進行確診。

 

 

 

在臨床診療中，對于早期聽力下降的患者，可采用保守治療的方法，盡可能恢復患者原有聽力，但需防止頭部外傷引起聽力再次下降；聽力穩定后，可根據不同的聽力表現選擇不同的方式，輕度-中度聽力損失可通過驗配助聽器補償較好聽力，重度-極重度聽力損失可選擇人工耳蝸植入有效的獲得聲音。

 

鄧美濤醫師提醒：“大前庭導水管綜合征盡早發現、盡早診斷、及時干預非常重要，特別是兒童患者，必須重視兒童語言發育期，當出現聽力下降無法用保守治療有效時，可根據患兒的聽力情況、語言發育和語言清晰度選擇不同的聽力干預方式，盡可能的將聽力損失給孩子成長帶來的負面影響降到最低。”